Почти всегда такой дефект обнаруживается при рождении ребенка, иногда он может быть выявлен позже, то есть в более старшем возрасте, из-за недостаточно качественно проведенных диагностических обследований в период новорожденности. Этот дефект чаще встречается у недоношенных детей и у детей с некоторыми генетическими заболеваниями.
В очень редких случаях как осложнение инфаркта миокарда может произойти разрыв межжелудочковой перегородки, что приводит к формированию приобретенного порока сердца.